As Lipidoses

LIPIDOSES

Também designadas por distúrbios do metabolismo dos lípidos, as lipidoses constituem um grupo de doenças caracterizadas pela acumulação de quantidades anormais e prejudiciais de lípidos (gorduras) em diversas células, tecidos e órgãos do corpo. A impossibilidade de metabolizar corretamente os lípidos – ou porque a enzina responsável por este processo está em falta ou porque funciona incorretamente – é a causa destas doenças.
Os lípidos são uma importante fonte de energia para o organismo, razão por que este os acumula. Contudo, esta reserva vai sendo decomposta e renovada ao longo do tempo, com o objetivo de manter um equilíbrio entre a energia de que o corpo precisa para funcionar e os alimentos que se vão ingerindo. Este processo de metabolizar os lípidos é feito por um grupo específico de enzimas, mas se estas estiverem em falta ou se apresentarem problemas no funcionamento, os lípidos vão-se acumulando. Como consequência, observam-se danos permanentes em células, tecidos e órgãos, particularmente no cérebro, sistema nervoso periférico, fígado, baço e medula óssea.

 

Associação Portuguesa de Doenças do Lisossoma - APL Saber mais...

LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA (PROTEÍNA ACTIVADORA)

As Lipidoses

Associação Portuguesa de Doenças do Lisossoma - APL Saber mais...

DOENÇA DE SOBRE-CARGA EM ESTERS DE CHOLESTEROL

As Lipidoses